Новости клиник
Почему дети страдают от тяжелых редицивирующих инфекций?
.jpg "Группа исследователей медицинской организации Hadassah выявили причину возникновения повторяющихся и опасных для жизни инфекций, а также разрушения костного мозга у детей.")
Исследование, посвященное этому вопросу, было опубликовано в журнале “Blood” и вызвало большой интерес у ученых всего мира.
Группа исследователей медицинского центра Hadassah выявили причину возникновения повторяющихся и опасных для жизни инфекций, а также разрушения костного мозга у детей.
По прошествии шести месяцев интенсивных исследований им удалось обнаружить ген, связанный с системой внутриклеточного хранения и транспортировки некоторых белых кровяных клеток иммунной системы и костного мозга.
Исследователи, др. Polina Stepensky, специалист по детской гематологии / онкологии и трансплантации костного мозга, проф. Orly Elpeleg, глава отделения генетики и метаболических заболеваний, а также проф. Dror Mevorach, глава отделения внутренней медицины и директор научно-исследовательского центра ревматологии, начали данное междисциплинарное исследование после того, как в госпиталь Hadassah поступили пятеро детей из разных семей с тяжелыми рецидивирующими инфекциями, за которыми следовало разрушение костного мозга.
Используя передовые технологии клиники Hadassah, они сосредоточились на специфических дефективных генах, присущих только арабским семьям, выходцам из Саудовской Аравии.
Именно тогда ученые решили расшифровать механизм негативного влияния дефективного гена, ведущий к таким катастрофическим последствиям.
Им удалось выяснить, что мутация спровоцировала повышенную гибель некоторых белых клеток крови и костного мозга. Кроме этого, исследователи показали, как внутриклеточная транспортная система рушится из-за отсутствия в клетках специальных везикул (пузырьков) для хранения (лизосом и альфа-гранул).
Очевидным преимуществом результатов данного исследования является тот факт, что врачи предложили протестировать мутацию в семьях больных детей и населения в целом.
На сегодняшний день два ребенка успешно прошли трансплантацию костного мозга в клинике Hadassah и находятся на пути к выздоровлению.
